Проглотил процессор
Ответ на пост «Кадыров выложил видео, на котором его сын избивает Никиту Журавеля, обвиняемого в поджоге Корана»
Мой отец учил меня, Рамзан Ахматович: «Хочешь бить собаку — сперва отвяжи её».
Нет ни чести, ни достоинства в избиении того, кто в твоей власти.
Поддержать
PRO хутор — это канал о том, как изменив свою жизнь на 360°, мы из бывших горожан, стали обладателями хутора мечты
Подписаться
17 часов назад
Пришло время признаться!
Поддержать
14 часов назад
Ответ на пост «Кадыров выложил видео, на котором его сын избивает Никиту Журавеля, обвиняемого в поджоге Корана»
Я конечно рискую огрести люлей, но разве Конституция РФ, это не то писание, которое тоже надо защищать? И с не меньшим рвением?
Недавно проходил в Москве у Дома прав человека и надпись на его фасаде гласит: «Нет ничего важнее прав и свобод человека!» И вот пока Конституция и права человека не будут чтить также как любое священное писание, ничего хорошего нам не светит, к сожалению.
3 часа назад
Полностью поддерживаю
22 часа назад
Вопросы взросления
Когда мне говорили «Учись, работай, вечеринки твои никуда не денутся!» — это была ложь. Вечеринки как раз куда-то делись, а вот работа и учёба — нет.
16 часов назад
Кадыров выложил видео, на котором его сын избивает Никиту Журавеля, обвиняемого в поджоге Корана
Глава Чечни Рамзан Кадыров опубликовал в своем канале пост, в котором выложил видео избиения его сыном Адамом Никиты Журавеля, обвиняемого в сожжении Корана.
Не люблю недосказанность. Всегда лучше ставить окончательную точку — правдивую и честную. <. >Побил и правильно сделал. Более того, я считаю, что посягнувший на любое Священное Писание, в том числе демонстративно сжигающий его, оскорбивший этим десятки миллионов граждан нашей большой страны, должен понести суровое наказание.
По его словам, «низкие поступки посягательства на святое присущи только людям циничным, аморальным, бесхребетным и продажным, желающим внести разлад в общество, которое наше государство растит в идеалах толерантности, терпимости и любви друг к другу».
Без преувеличения, да, я горжусь поступком Адама. Его всегда отличало желание расти не среди сверстников, а среди более старших, благодаря чему у него формируются взрослые идеалы чести, достоинства и защиты своей религии. Уважаю его выбор.
Показать полностью
16 часов назад
Свободные отношения
Показать полностью 1
Поддержать
18 часов назад
«Дочери»
Поддержать
12 часов назад
Как глупые Маори убили сами себя
Когда европейцы открыли Новую Зеландию, ее населял крайне воинственный и непокорный народ – маори.
Это были очень дисциплинированные, отважные воины, отличающие особой силой, агрессивностью и боевыми качествами.
Сегодня маори, кстати, становятся все более известны благодаря тому самому устрашающему танцу с высунутыми языками и зловещими криками:
Ну, и еще маори имели (а их потомки и сейчас часто имеют) очень характерные и узнаваемые татуировки:
Ну, так вот. Маори были чем -то вроде спартанцев, но только на другом конце света. И европейцы не смогли просто взять и захватить их, превратить в рабов.
Нет, ну если бы они хотели, конечно, могли бы снарядить мощную армию и отправить ее к Новой Зеландии.
Но сами посмотрите на карту. Расстояние огромнейшее. От той же Британии Новая Зеландия находится в аккурат на противоположной стороне шарика. 20 тысяч километров по прямой! С учетом изгибов маршрута – и того больше.
Британию и Новую Зеландию даже не получается уместить на одном снимке. Они очень далеко друг от друга
Тащить так далеко целую армию было накладно. Поэтому англичане поступили проще.
Маори представляли из себя не единый народ, а множество разрозненных племен, которые время от времени воевали друг с другом. Ну, это, собственно, типичная ситуация для родоплеменных сообществ. Кровная месть, захват территорий и рабов, узурпация власти и так далее.
Только вот вооружены маори прежде были дубинками и копьями, что не позволяло иметь какому-то племени тотального преимущества.
И тогда англичане придумали «гениальную» схему. Они начали продавать маори огнестрельное оружие. Но продавать не за золото или какие-то предметы, а за.
. головы самих же маори.
Ну, то есть, если хочешь получить ружье – принеси голову своего врага и получишь то, что хотел.
Теперь представьте, что там (на островах) началось. Допустим, какое-то племя приняло предложение англичан и обзавелось парой ружей. Это позволяло им легко напасть на соседнее племя, отомстить за прошлые обиды, да еще и получить несколько новых голов, которые можно обменять на новое оружие.
С другой стороны, то племя, на которое напали с невиданным чудо-оружием, не будет ведь сидеть на месте? Оно тоже пойдет к англичанам и тоже обменяет свои «трофеи» на огнестрел.
И в итоге получилось так, что маори начали тотально вооружаться. И сразу же пускать в ход это новое оружие.
Тот период так и назвали – «мушкетные воины». За 40 лет произошло свыше 3000 (. ) военных походов. Маори уничтожали сами себя – примерно 20% населения (20 тысяч от 100 тысяч) сгинуло в этих перестрелках. Причем это были самые сильные и смелые мужчины.
Англичанам же не нужно было особо на это тратиться. Достаточно было периодически отправлять в Новую Зеландию корабли, забитые ружьями и патронами.
В итоге они все-таки захватили острова, когда маори ослабели настолько, что противостоять британцам уже не могли. Кстати, произошло это не так давно. Мушкетные воины происходили во времена Пушкина, в начале 19 века.
Согласитесь, не смотря на всю циничность и античеловечность, это гениальная схема. Любая война требует оружия и солдат. Содержать солдат дорого, да и это же все-таки свои люди.
Поэтому в зону боевых действий отправляется только оружие, а солдаты находятся на местах. Причем им ставится простое условие:
Оружие в обмен на военные успехи (головы врагов). Есть военные успехи – есть много оружия. Нет успехов – оружия не дадим.
В итоге оружие стреляет, англичане не гибнут.
Да и зачем им гибнуть, если оружие делает свое дело и маори с каждым днем становится все меньше.
Показать полностью
Поддержать
23 часа назад
Архив для поиска предков
Наткнулся сегодня в тырнете на сервис Яндекса под названием «Поиск по архивам». В его основе 7,5 миллионов оцифрованных документов с 18 по 20 век, тексты расшифрованы нейросетью. Кто интересуется своими предками можно вбить ФИО, населенный пункт или другие данные, и поиск покажет сканы метрических книг, исповедных ведомостей, газет и других документов в которых они встречаются. База постоянно расширяется. Ссылка если кого заинтересует: https://ya.ru/archive
16 часов назад
Лучший отзыв
16 часов назад
Штурман от бога
15 часов назад
Ответ на пост «Кадыров выложил видео, как его сын бьет Журавеля»
Член СПЧ при президенте России : видео избиения сыном Кадырова — доказательство преступления
«В Уголовном кодексе есть соответствующая статья, которая предусматривает наказание за это преступление. Я думаю, что наши следственные органы и прокуратора должны сейчас, имея видеодоказательство, видеофиксацию этого преступления, а также публичное признание публичных людей, идентифицировать его (Адама Кадырова — прим. «Ленты.ру»), задержать его и провести соответствующие следственные действия», — заявила правозащитница.
Меркачева отметила, что Россия — это правовое государство, в котором по закону все равны. «Уголовный кодекс един для всех: и для богатых, и для бедных, и для жителей Москвы, и для жителей Чечни, и для сына дворника, и для сына главы республики. Все попадают под один Уголовный кодекс. Конституция гарантирует, что ничьи права не будут нарушены. Как оно будет — посмотрим», — заключила член Совета по правам человека.
Номер свидетельства ЭЛ № ФС 77 — 70219
20 часов назад
Двух безбилетников приговорили к принудительным работам
🔹 49-летний житель Москвы решил пройти на станцию метро «Савеловская» без оплаты. Контролер попыталась остановить нарушителя, но он с силой толкнул ее. В итоге женщина упала и ударилась об ограждение. Преступник получил 1,5 года принудительных работ в исправительном центре. Также он должен выплатить нашей сотруднице компенсацию морального вреда 50 тыс. руб.
33-летний безбилетный пассажир автобуса во время проверки оттолкнул контролера, а после укусил ее за руку.
Суд приговорил мужчину к 1 году принудительных работ в исправительном центре. Также он должен выплатить пострадавшей компенсацию в размере 50 тыс. руб.
Контролеры следят за безопасностью и комфортом пассажиров городского транспорта. Они должностные лица, и за нападение на них может грозить до 10 лет лишения свободы. Нападение на контролеров — это уголовно наказуемое преступление! Пожалуйста, не забывайте оплачивать проезд.
Показать полностью 1
14 часов назад
Факап Трюдо
Это реально Факап
Показать полностью 1
1 день назад
Откуда вы берётесь?
В паблике нашего города, периодически проскальзывают жалобы горожан на некачественную еду в доставке, кафе, закусочных. И под каждым постом, больше половины комментов в духе:-«Если лень тебе готовить, жри эти помои и не жалуйся, я вот умничка нивьебаца, шаурму, плов и пельмени за три минуты готовлю сама, а вы все пидоры ленивые, тьфу на вас!!1!» Што, простите? Человек платит деньги, получает некачественную услугу и сам же дурак, так выходит? Купил трусы, а они с дыркой, херли ноешь, шей сам! Таксист дал поджопник при высадке из машины? Ходи пешком, раз не нравится. А потом удивляются, что город на толчок похож, ведь все делают всё на отъебись.
11 часов назад
Ответ на пост «Кадыров выложил видео, на котором его сын избивает Никиту Журавеля, обвиняемого в поджоге Корана»
В России уже давно привыкли к «правовым особенностям» Чеченской республики, но опубликованное сегодня видео вызывает не только ужас, но и презрение.
Действия, совершённые Адамом Кадыровым — однозначное преступление.
За избиение заключённого он должен предстать перед российским судом. То же самое должно коснуться сотрудников, допустивших это избиение.
Мы призываем вас писать в Следственный комитет, омбудсмену по правам человека Татьяне Москальковой и в приёмную ФСИН.
Шаблоны возможных текстов обращения:
Я полагаю, что на данном видео ( https://t.me/RKadyrov_95/3924 ) запечатлены действия, подпадающие под состав следующих статей Уголовного Кодекса РФ:
ст. 285 УК РФ — злоупотребление должностными полномочиями
ст. 116 УК РФ — побои
ст. 330 УК РФ — самоуправство
ст. 286 УК РФ — превышение должностных полномочий
Сегодня мною в сети Интернет была обнаружена видеозапись на которой Адам Кадыров избивает заключенного.
Видеозапись ( https://t.me/RKadyrov_95/3924 ) опубликована на официальных ресурсах главы Чеченской республики, так что у меня нет сомнений в достоверности данной публикации. Однако я считаю, что действия, совершенные Адамом Кадровым являются преступлением, за которое он должен понести справедливое наказание.
Прошу вас рассмотреть данную ситуацию по всей строгости закона
Пишите обращения в свободной форме, обязательно прикладывая ссылку на пост.
Интернет-приёмная следственного комитета: https://sledcom.ru/reception
Интернет-приёмная Татьяны Москальковой: https://ombudsmanrf.org/appeal
Показать полностью
17 часов назад
Нет хорошего человека, а мир и не заметил
Оказывается пропустил, а полгода назад умер Александр Ремизов. Очень нравились мне его рисунки и комиксы!
Надеюсь для него есть отдельная радуга, с его любимыми существами, из любимых миров!
Показать полностью 1
19 часов назад
Самолетик
23 часа назад
Немножко выговориться
Было много комментариев что 23 000 рублей зарплата это выдумка. Что ж вот фото моего квиточка
Немного подгорело от эффективности руководства компаний работающих на оборону нашей страны.
В прошлом 2022 году в сентябре после объявления частичной мобилизации. Принял решение дабы не попасть в призыв (вус водитель, меньше 30 лет , 1 ребенок) уйти на оборонное предприятие в родном городе. Ради отсрочки.
При этом пришлось поменять специальность с программиста 1с на программиста промышленных контроллеров. Естественно с потерей в зп причем очень сильно. С 150 000 до 23 000.
После прохождения ада из медосмотра и трудоустройства (целый поток таких же как я) я вышел на работу. Опустим все ужасы оснащения и организации рабочего пространства (рабочий стол 1952 года!! Постоянно контролировать ведро чтобы вода капающая с крыши не перелилась через край).
Спустя 2 недели работы со мной связался местный программист 1с. Спустя 1,5 часа разговора и осознав всю глубину и безнадегу текущей организации бизнес процессов. Я ей предложил » Попробуй договориться чтобы меня взяли к вам программистом 1с, у меня опыт большой. Попробуем вытянуть это безобразие.»(наивный)
Получив ее согласие я обрадовавшись стал прикидывать как дальше крутиться в этом безобразии.
Работа шла. Я уже приспособился к новому месту. Побывал на производственных линиях. Принял участие в ремонте и разработке оборудования. В общем неплохо не считая зп в 23 000 рублей.
Каждую неделю ходил к местному 1с программисту расспрашивал чо как. Когда приступать к работе программистом 1с.
Слушая очередное повествование о том как тяжело договориться с руководством я уходил ни с чем.
В таком темпе я проработал до февраля 2023. В середине месяца мне звонят с предыдущего места работы и говорят что им выдали квоты на отсрочку предложили вернуться назад на прежнюю зарплату. Мол мы даже твой стол не протирали ждали тебя. Подумав какое-то время (0,001 секунды) я согласился.
Сообщив радостную новость своему руководителю написал заявление и отнес в кадры.
На следующий день со мной стали связываться различные люди которые представлялись начальниками всех мастей. И почти всех интересовал мой опыт в сфере 1с. Я нихрена не понимал какого лешего им надо пока со мной не связался начальник ОИТ и не вызвал к себе.
Разговор был построен примерно так.
-Проходи присаживайся. Я договорился. Теперь будешь работать на совмещении. Вот подпиши бумаги.
(я прочитав бумаги)
— В смысле доплата 7 000? Это получается я буду работать в 2 отделах. Программистом 1с и программистом контроллеров за 30 000 рублей?
— Да.
— Эээ. Вы считаете оплата достойная?
— Вполне достойная зарплата. Выше средней по предприятию. Никуда ты не денешься. Здесь тебе и от дома недалеко и бронь дают.
Получив такой ответ. Я молча подписал бумаги на совмещение с доплатой на 7000 рублей за работу на 2 ставки. (Напоминаю заявление на увольнение уже сутки лежит в отделе кадров) и ушел в свою лабораторию.
На следующий день у меня заболел сын и посоветовавшись с супругой я остался с ним на больничный. На больничном все равно я больше получаю чем работая.
В течении недели я вытирал сопли сыну и с интересом ждал выхода на работу.
На следующий день после закрытия больничного меня вызвал руководить моего отдела и начался разговор .
— Очень плохо что ты уходишь. За это время ты показал себя хорошо. Ты очень быстро разобрался в новом языке, улучшил работу установки. Я не могу сотворить чудо , но если я подниму тебе зарплату до 60 000? Ты останешься?
(я решил не кривить душой и рассказать как есть)
— Ммм я сейчас ухожу в компанию которая предлагает мне 150 000 + бронь. Вы мне предлагаете 60 000. Будем откровенны я здесь был только ради брони.
— Понимаю. А если я тебе повышу премиальный фонд и полугодовую дам хорошую? В сумме выйдет 90 000. Предложение слабое но это максимум что могу предложить.
— Я польщён, но 150 000 не 90 0000.
— Согласен. Ну что ж . Тогда удачи!
Мы пожали руки. И в целом оценивая коллектив я пошел думать какие тортики купить на проводы. (Я отработал примерно 4 месяца не так уж долго, но коллектив был хороший)
В этот же день со мной снова связался руководитель ОИТ.
-Привет. Ты что не сказал что увольняешься?
-Мой непосредственный руководитель в курсе моего увольнения.
-Ладно я понял. Я переговорил с генеральным последнее предложение 60 000. Переводим ко мне в отдел и будешь только 1с заниматься.
-Нет.
-Ну и зря.
Телефонный разговор кончился, а я продолжил думать какие тортики купить.
После проводов. Я снова вернулся на прошлое место работы. Коллектив был рад возвращению. Меня сразу загрузили работой и я забыв как страшный сон работу на оборонку погрузился в рабочий процесс.
Город в котором я живу небольшой и все в курсе что происходит в этом оборонном предприятии.
И вот спустя время летом до меня доходит информация что ихний программист 1с увольняется. Оценивая информацию которую я собрал при общении с ней я не был удивлен. Вся работа ее работа сводилась к исправлению косяков бухгалтеров.
Ну и черт с ней подумал я. И вот на прошлой неделе я узнаю что руководство оборонного предприятия после многомесячных поисков программиста 1с на 60 000 поднимает ставку до 100 000 и предлагает 4 часовой рабочий день.
Все логично. Человек нужен, очень нужен. Но во всей этой ситуации меня все еще коробит такое отношение к людям. В чем была проблема оформить меня сразу программистом 1с? В чем проблема зайти на hh и посмотреть зп программистов?
Я мог бы рассказать много ужасного что я увидел на этом оборонном заводе. Но такой оторванности от реальной жизни я не видел нигде.
Не идите на оборонные предприятия. Там не нужны люди. Там нужны бесплатные рабы.
От Красной площади до Бастрыкина. Почему никто не может помочь 3-летнему Мише Бахтину, которому сделали самый дорогой укол в мире
Три года назад екатеринбургскому мальчику Мише Бахтину с диагнозом «спинальная мышечная атрофия» сделали укол самого дорогого лекарства в мире. На тот момент одна ампула препарата «Золгенсма» стоила 160 миллионов рублей. Инъекция делается один раз в жизни и останавливает болезнь, которая еще недавно была неизлечимой.
Деньги собирали всем миром, известные актеры и музыканты записывали обращения с просьбой помочь ребенку. Такую огромную сумму удалось собрать без помощи крупных бизнесменов-меценатов, благодаря пожертвованиям простых людей. И вот спустя два года эта история снова появилась в новостной повестке: папа Миши вышел на Красную площадь с плакатом «Помогите спасти сына».
Почему не помог чудо-укол? Чего сейчас добиваются родители? Почему врачи отказываются продолжать лечение, несмотря на вмешательство главы Следственного комитета Бастрыкина? На все эти вопросы журналист E1.RU Елена Панкратьева постаралась ответить в этом материале, приведя доводы всех сторон.
Три года назад. Осень 2020-го
Диагноз «спинальная мышечная атрофия» Мише поставили дней через десять после рождения. Тогда, в 2020 году, это была самая ранняя диагностика СМА в России. После выписки из роддома родители Яна и Дмитрий заметили, что малыш неестественно держит руки, сгибает их в локтях, подгибает в кистях. Сразу же поехали на прием к врачу.
В этот день невролог сообщил родителям, что их Миша, вероятней всего, болен СМА. Спустя несколько дней анализы точно подтвердили предполагаемый диагноз.
Спинальная мышечная атрофия вызывается мутацией в гене SMN1, который в норме производит белок SMN. Из-за мутации гена у людей со СМА производится меньшее количество этого белка, что приводит к потере моторных нейронов — крупных нервных клеток в передних рогах спинного мозга, которые обеспечивают моторную координацию и поддержание мышечного тонуса.
А еще через несколько дней у Миши случился приступ аспирационной пневмонии. При этом заболевании нарушается работа легких.
— У нас был мешок Амбу (ручное устройство для выполнения искусственной вентиляции легких. — Прим. ред.), и Яне [врачи] в принципе показали, как им пользоваться, — вспоминал тот момент Дмитрий Бахтин. — Мы приняли срочные меры, поэтому не потеряли своего ребенка. Только поэтому.
После этого Миша попал в реанимацию с остановкой дыхания, под ИВЛ. Родители стали добиваться лечения с первых же дней, как только узнали про диагноз.
Еще несколько лет назад СМА считалась неизлечимым заболеванием. Мише повезло: препараты, останавливающие болезнь, уже были изобретены, прошли стадию клинических испытаний и начали применяться. На тот момент вариантов лечения было два. Первый — «Спинраза», эти инъекции нужно делать пожизненно. Второй — «Золгенсма», один укол которого исправляет поломанный ген. Препарат «Рисдиплам» (он тоже применяется для лечения СМА, принцип действия, как у «Спинразы», назначают пожизненно) поступил в гражданский оборот в России чуть позже, весной 2021 года.
Одна ампула «Спинразы» на тот момент стоила около 8 млн рублей, а первый курс лечения из четырех инъекций — 32 миллиона. Цена «Золгенсмы» на тот момент была 160 миллионов рублей, но в 2020 году этот препарат еще не был официально зарегистрирован в России и не был введен в гражданский оборот.
Таким образом, «Золгенсму» закупить за счет государства было нельзя — в отличие от «Спинразы», которая на то время уже была официально рекомендована для лечения детей со СМА. Пока Миша был под ИВЛ, его папа Дмитрий написал обращение в Минздрав с просьбой предоставить ему лекарство. Сперва ему сказали, что ответят в положенный по закону срок — в течение месяца.
Если бы Дмитрий и Яна послушно шли по официальному пути и месяцами ждали ответа от чиновников, Миши, вероятнее всего, уже не было бы в живых. Болезнь в его случае развивалась очень быстро. Каждый упущенный день — это гибель тысячи мотонейронов. Родители мальчика, понимая, что ждать нельзя, обратились куда только можно: в СМИ, фонд Ройзмана*, прокуратуру.
Отчасти благодаря активной позиции родителей, огласке и общественному резонансу Мише уже через десять дней после постановки диагноза сделали самый первый укол «Спинразы». После этого он прошел курс лечения этим препаратом, состоящий из четырех инъекций. Две дозы закупил свердловский Минздрав, еще две оплатил меценат, владелец Новолипецкого металлургического комбината Владимир Лисин. Мальчику стало лучше, он стал дышать самостоятельно, без аппарата ИВЛ.
Спустя полгода. Укол за 160 миллионов
20 февраля 2021 года шестимесячному Мише Бахтину сделали укол «Золгенсмы» — препарата, который вошел в Книгу рекордов Гиннесса как самый дорогой в мире. На тот момент это лекарство уже было зарегистрировано в России, и федеральный консилиум врачей одобрил его применение. Куплено оно было на частные пожертвования.
На данный момент препарат «Золгенсма» включен в список жизненно необходимых лекарств. Его закупкой занимается специально созданный по указу президента фонд «Круг добра». Именно эта организация, существующая на налоги от сверхприбыли, обеспечивает дорогостоящими лекарствами детей с редкими заболеваниями.
Сбором на спасение Миши занимался благотворительный фонд Евгения Ройзмана*. Видеообращения с призывом помочь мальчику из Екатеринбурга записывали известные артисты и музыканты. Деньги на препарат собрали за пять месяцев, на этот раз без помощи крупных бизнесменов. Люди переводили по 100, 200, 500 рублей, дети разбивали перед Новым годом копилки, бабушки приносили деньги, отложенные с пенсий. И вот Миша спасен! Инъекцию делали в Москве, в медицинском центре имени Войно-Ясенецкого.
«Включить вторую скорость»
Мише сейчас три года, он веселый, общительный, позитивный, любит играть в мяч с домашним любимцем, джек-расселом Тяпой. Но еще зимой, то есть через два года после укола, мальчик играл, лишь лежа на большом диване, сидя в коляске или стоя в вертикализаторе. Сидеть он мог лишь в поддерживающем корсете. Ожидаемого родителями эффекта рекордно дорогой препарат не дал, двигательные функции не восстанавливались, несмотря на массажи, гимнастику, ЛФК и занятия в вертикализаторе.
Укол спас жизнь, но на ноги не поставил. Впрочем, стоит уточнить, что производитель «Золгенсмы» не обещает полного исцеления, но гарантирует, что болезнь останавливается на той стадии, когда был сделан укол. Точного прогноза, насколько смогут восстановиться двигательные функции, утраченные вместе с гибелью мотонейронов, фармкомпания не дает.
Дмитрий рассказывал, что для оценки развития двигательных функций у малышей с нейромышечными заболеваниями используется тест CHOP INTEND. В мае 2021 года состояние Миши оценили на 38 баллов из 64, в сентябре — на 39, через год после укола — на 40. Прирост в два балла говорит об отсутствии положительного эффекта от терапии «Золгенсмой», объясняли родители.
— Миша вышел в вялотекущее, если так можно сказать, состояние. Знаете, когда хочется вторую скорость включить, что-то сделать, чтобы помочь ребенку, — говорил Дмитрий.
«Второй скоростью» может стать продолжение терапии «Спинразой» — тем самым лекарством, которое Миша получал еще до «Золгенсмы» и которое когда-то вытащило его из реанимации. Но стоит ли сейчас его применять? Родители уверены, что можно и нужно. Осенью 2021 года Мишу обследовали в институте имени Вельтищева. Как говорит Яна, по итогам теста два специалиста института рекомендовали подключить, а точнее, вернуть терапию «Спинразой». Но, по словам мамы мальчика, написать рекомендацию на бумаге доктора отказались.
Дмитрий и Яна стали добиваться продолжения лечения почти сразу после дорогого укола. Они направили обращение в свердловский Минздрав и получили отказ. Родители подали судебный иск, и в марте 2022 года суд встал на их сторону. Диагноз СМА у Миши никто не снимал, он пожизненный, и по закону ребенка с этим диагнозом государство обязано обеспечить жизненно необходимым лекарством — в данном случае «Спинразой».
Свердловский Минздрав попытался оспорить это решение. Ссылались на то, что сейчас жизненной необходимости в препарате нет, но и в апелляции, и кассации решение Ленинского суда об обеспечении Миши лекарством устояло.
Решение суда, кстати, было исполнено — отчасти. «Спинразу» ребенку закупили, но эта ампула стоимостью уже около 9 миллионов до Миши так и не дошла. Она вообще никому не досталась и была утилизирована, когда прошел срок годности. После этого для мальчика приобрели новую ампулу (по решению суда это обязательно), но и эту порцию препарата он так и не получил.
В назначении «Спинразы» отказал федеральный консилиум. Основание — нет жизненной необходимости, нет опыта продолжения генной терапии после «Золгенсмы» в России, нет данных клинических исследований, подтверждающих ее безопасность.
Противостояние
Это противостояние продолжается уже два года. Последние месяцы Миша принимает другой препарат «Рисдиплам» — его закупают ребенку благотворительные фонды.
«Рисдиплам» — еще один препарат генной терапии. Он также очень дорогой: на сегодняшний день годовой курс лечения для детей старше двух лет оценивается в 13,9 млн рублей.
Родители уверены, что все, даже небольшие Мишины успехи в восстановлении происходят благодаря продолжающейся терапии. Так, уже через несколько месяцев после «Рисдиплама» результат следующего теста стремительно вырос до 52 баллов (из 64 возможных). Окрепли мышцы спины, Миша начал сам сидеть, появилась устойчивость в ногах.
Яна и Дмитрий добиваются от Минздрава продолжения терапии, понимая, что фонды не всегда смогут помочь. В июле они выиграли очередной суд по закупке «Рисдиплама» за счет бюджета. Это более удобный в применении препарат в виде раствора, его можно спокойно пить дома — в отличие от «Спинразы», которую вводят в спинномозговой канал. Такую процедуру можно провести только в больнице.
После отказа отец Миши обращается в Следственный комитет, в отношении ОДКБ возбуждается уголовное дело по статье «Халатность». А 30 августа Дмитрий Бахтин, не согласный с решением консилиума, вместе с сыном вышел на Красную площадь с плакатом «Помогите спасти сына». Его задержали через несколько минут и доставили в отдел полиции. После опроса полицейские отпустили семью, никакого протокола составлять не стали, а плакат вернули. На следующий день глава СКР Александр Бастрыкин (дело было на его личном контроле) поручил предоставить доклад о ходе расследования.
А маме Миши позвонил Сергей Куцев — главный генетик страны, директор клинического института имени Вельтищева. Пригласил на встречу…
Почему врачи так упорно отказывают?
После того приема в институте юрист семьи Юлия Липинская рассказала журналистам, что генетик заявил: прием препарата «прекращать ни в коем случае нельзя». А чуть позже Сергей Куцев лично прокомментировал ту встречу E1.RU. Возможно, его слова об опасности отмены действительно звучали на встрече, но в другом контексте.
По словам ученого, он в течение часа убеждал родителей мальчика, что применять «Рисдиплам» после применения «Золгенсмы» не стоит.
— Это может быть опасно в связи с избыточной продукцией белка SMN, — пояснил Сергей Куцев. — Никаких научных данных о какой-либо пользе и безопасности такой терапии нет. Можно ли отменить «Рисдиплам» в той ситуации, в которой по вине родителей оказался ребенок, тоже неизвестно. Но я абсолютно точно не рекомендовал продолжать лечение и не предлагал найти источник финансирования этой экспериментальной терапии, начатой по вине родителей. Теперь ответственность за лечение мальчика несут его родители. Врачи не могут назначить эту терапию «Рисдипламом» и не могут отменить, поскольку врачи ее не назначали.
В ответ Дмитрий рассказал, что генетик не видел ребенка лично, не знаком с результатами обследований и тестов. Вернувшись в Екатеринбург, он вместе с женой и сыном вышел на пикет — теперь уже к зданию свердловской прокуратуры.
Чтобы объяснить свою позицию, свердловский Минздрав созвал пресс-конференцию. Замминистра Елена Чадова и главврач ОДКБ Олег Аверьянов заявили, что, несмотря на решение суда, лечение будет назначено лишь при наличии показаний. Главный аргумент: использовать «Спинразу» после «Золгенсмы» опасно. Действие «Золгенсмы» пожизненное, вводить другие лекарства генной терапии нельзя, а все доводы о продолжении терапии основаны лишь на частном мнении тюменского врача. В Минздраве подчеркнули: каким бы опытным и заслуженным специалист ни был, такие вопросы не может решать один человек — только консилиум.
Представители министерства также рассказали, как они сами хотели прояснить этот вопрос. Так, министр здравоохранения Свердловской области Андрей Карлов направил письмо председателю Совета директоров фармацевтической компании Biogen (производитель «Спинразы») Стелиосу Пападопулосу. В письме упоминается о том, что «в 2021 году Biogen объявила об исследовании по применению «Спинразы» у детей, которые ранее получали «Золгенсму». К сожалению, найти опубликованные результаты исследования в открытых источниках не удалось».
Свердловский министр также кратко описал руководителю зарубежной компании непростую ситуацию с Мишей, поясняя, что «на данный момент мы не можем продолжать терапию ребенка другими препаратами, в частности «Спинразой», поскольку у нас нет подтвержденных исследований совместимости этих двух препаратов. Однако, если результаты таких исследований существуют, мы готовы представить их на Всероссийский медицинский совет, чтобы пересмотреть схему лечения мальчика». В конце письма задаются три вопроса: завершила ли ваша компания исследование «Спинразы» для детей, которые ранее получали «Золгенсму»? Каковы результаты исследования? Какой комментарий могут дать ваши эксперты: безопасно ли использовать «Спинразу» двухлетнему ребенку, который ранее получал «Золгенсму»?
Ответ от компании Biogen на сегодняшний день так и не пришел.
Параллельно с этим письмом фонд «Круг добра» отправил обращение в другую зарубежную фармацевтическую компанию Novartis (производитель «Золгенсмы») с тем же вопросом: можно ли продолжать терапию другими препаратами после «Золгенсмы», есть ли данные о клинических испытаниях? Из российского представительства компании в 2022 году пришел ответ. Вот цитата из него: «На данный момент не существует никаких доказательств эффективности и безопасности комбинированной патогенетической терапии <. >, в связи с чем данный вид лечения не рекомендован для использования в реальной клинической практике для терапии спинальной мышечной атрофии».
Но Дмитрий и Яна уверены, что причины для отказа надуманны, а чиновники беспокоятся, что обеспечивать ребенка препаратом придется пожизненно. Родители заверяют журналистов, что готовы подписать все нужные юридические документы, что берут ответственность на себя за все возможные нежелательные последствия, потому что видят эффект от продолжения терапии.
От отчаяния родители мальчика записали видеообращение к Александру Бастрыкину с просьбой о помощи. По их словам, последний консилиум врачей проведен незаконно, «втихую», без присутствия родителей, а решение об отказе было принято заранее.
Источник https://pikabu.ru/story/proglotil_protsessor_1541578
Источник https://ngs55.ru/text/health/2023/09/26/72743294/